6ème Journée de l’Association HPN-AM France du 10 juin 2023 – Vidéo N°6 : Les nouveaux inhibiteurs terminaux dans l’HPN.
Découvrez la rediffusion de la présentation du Pr Régis Peffault de Latour, Hôpital Saint-Louis, AP-HP et le témoignage d’Élisabeth, lors de notre 6ème Journée d’Information pour les patients et leurs proches qui a eu lieu le samedi 10 juin 2023.
L’HPN est liée à des mutations d’un gène (PIG-A) sur une ou plusieurs cellules souches hématopoïétiques (CSH). Cette mutation rend les cellules issues de ces CSH hypersensibles au « complément ». En situation normale, les cellules sanguines — et notamment les globules rouges — ne sont pas détruites par l’activation du complément. Mais dans l’HPN, ces cellules ne sont plus protégées et, l’activation du complément provoque à la fois une hémolyse (destruction des globules rouges responsable d’anémie) et ainsi la libération d’hémoglobine libre dans le plasma sanguin ce qui entraîne de très nombreux symptômes de dystonie : douleurs abdominales, dysphagie, dyspnée, dysfonction érectile… Et surtout, cette hémolyse est associée à un risque majeur de thrombose (la complication la plus grave de l’HPN).
D’où l’idée de bloquer cette cascade de réactions afin de protéger les patients HPN du risque de destruction de leurs cellules sanguines. Deux stratégies sont possibles, le blocage de la partie terminale de la réaction (le C5) ou de la partie proximale (plusieurs molécules ciblées au début de la réaction). Les molécules qui bloquent la partie terminale sont appelées « inhibiteurs terminaux ». Le premier d’entre eux, l’Eculizumab est un anticorps monoclonal qui bloque le C5 et stoppe la formation du complexe d’attaque membranaire. Les premières études sur ce médicament ont été publiées en 2004.
D’autres vidéos sont également accessibles ci-dessous.
Bienvenue à notre 6ème Journée Médecins/Patients de l’Association HPN France-Aplasie Médullaire – 10 Juin 2023.
Adel AYAD, Président de l’Association HPN France – Aplasie Médullaire, et Stéphanie Blanc Morini, Présidente de l’Association HPN Solidarité, vous invitent chaleureusement à la 6ème édition de la Journée de rencontre entre Médecins et Patients, dédiée aux deux...
6ème Journée de l’Association HPN-AM France du 10 juin 2023 – Video N°2: HPN et Aplasie Médullaire : deux maladies différentes mais souvent associées.
Découvrez la rediffusion de la présentation du Dr Flore Sicre de Fontbrune, du Centre de Référence des Aplasies Médullaires, lors de notre 6ème Journée d'Information pour les patients et leurs proches qui a eu lieu le samedi 10 juin 2023. « Les aplasies médullaires...
6ème Journée de l’Association HPN-AM France du 10 juin 2023 – Vidéo N°3 : Greffe haplo-identique : de nouvelles perspectives pour les patients.
Découvrez la rediffusion de la présentation du Pr Régis Peffault de Latour, Hôpital Saint-Louis, AP-HP et le témoignage de Thomas, lors de notre 6ème Journée d'Information pour les patients et leurs proches qui a eu lieu le samedi 10 juin 2023. Seule la greffe de...
6ème Journée de l’Association HPN-AM France du 10 juin 2023 – Vidéo N°4 : De l’adolescence à l’âge adulte, quel accompagnement ?
Découvrez la rediffusion de la présentation du Dr Florian Chevillon, Service Hématologie Adolescents - Jeunes Adultes (AJA), Hôpital Saint-Louis, AP-HP, et de Mme Ségolène Hénin, coordinatrice de scolarité à l’hôpital Saint-Louis AP-HP, Association L’École à...
Focus sur les bourses attribuées par l’Association HPN France –Aplasie Médullaire France lors de la 6ème Journée du 10 juin 2023
L’Association HPN France – Aplasie Médullaire soutient depuis près de 20 ans la recherche sur ces deux maladies en octroyant des bourses d’étude grâce aux dons collectés. Une douzaine de projets de recherche ont ainsi été financés. Les deux derniers appels à projet,...
6ème Journée de l’Association HPN-AM France du 10 juin 2023 – Vidéo N°5 : Les nouveaux traitements de l’aplasie médullaire.
Adel AYAD, Président de l’Association HPN France – Aplasie Médullaire, et Stéphanie Blanc Morini, Présidente de l’Association HPN Solidarité, vous invitent chaleureusement à la 6ème édition de la Journée de rencontre entre Médecins et Patients, dédiée aux deux...
6ème Journée de l’Association HPN-AM France du 10 juin 2023 – Vidéo N°7 : Les nouveaux inhibiteurs proximaux dans l’HPN.
Découvrez la rediffusion de la présentation du Pr Régis Peffault de Latour, Hôpital Saint-Louis, AP-HP et le témoignage de Célia, lors de notre 6ème Journée d'Information pour les patients et leurs proches qui a eu lieu le samedi 10 juin 2023. Avec les inhibiteurs...
Mot de clôture de 6ème Journée de l’Association HPN-AM France du 10 juin 2023
Adel AYAD, Président de l’Association HPN France – Aplasie Médullaire, et Valérie Zafra, Vice-Présidente de l’Association HPN France – Aplasie Médullaire, tiennent à exprimer leur sincère gratitude pour votre présence à la 6ème édition de la Journée de rencontre entre...
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