HPN : pourquoi les globules rouges sont détruits ? comprendre l’hémolyse intravasculaire (HIV) et extravasculaire (HEV)
Deux mécanismes sont en jeu :
L’hémolyse intravasculaire (HIV)
Elle se produit directement dans les vaisseaux sanguins. L’activation terminale du complément (via la protéine C5) entraîne la formation d’un complexe qui perfore les globules rouges et provoque leur destruction. L’HIV est responsable :- de l’anémie,
- de la fatigue intense,
- des urines foncées (hémoglobinurie),
- et surtout du risque accru de thrombose, la complication la plus grave de l’HPN.
L’hémolyse extravasculaire (HEV)
L’HEV correspond à la destruction des globules rouges principalement dans la rate et le foie.
Elle peut entraîner une anémie persistante, souvent responsable d’une fatigue durable au quotidien.
Cette forme d’hémolyse se manifeste le plus souvent par :
-
une anémie chronique,
-
une pâleur,
-
une asthénie (fatigue importante),
-
et parfois un ictère (jaunisse), lié à l’accumulation de bilirubine indirecte dans l’organisme.
Les urines peuvent également être plus foncées, en raison de l’augmentation de l’urobilinogène excrété.
L’HPN est une maladie chronique dont l’expression peut varier au fil du temps. Mieux comprendre les mécanismes de l’HIV et de la HEV permet de mieux appréhender les symptômes, le suivi et les adaptations thérapeutiques possibles. Pour découvrir ces mécanismes expliqués pas à pas, nous vous invitons à visionner la vidéo complète disponible sur notre site.
Documentations patient HPN
Parcours de soins et vécu : ce que disent vraiment les patients
La maladie rare ne se résume pas à un diagnostic, à des résultats biologiques ou à un protocole de traitement. Elle s’inscrit dans le quotidien, dans le corps, dans la tête, dans la vie sociale et professionnelle.C’est cette réalité-là que les patients atteints...
Comprendre l’HPN avec le Pr. Régis Peffault de Latour
Le Professeur Régis Peffault de Latour, coordinateur du Centre de Référence des Aplasies Médullaires Acquises et Constitutionnelles (CeRAMIC), nous éclaire sur l’HPN (Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne), une maladie rare du sang. Dans cette vidéo, il aborde...
Podcast dédié au PNDS sur l’Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne – Pr Régis Peffault de Latour
En mai 2023, le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) concernant les aplasies médullaires acquises et constitutionnelles a été mis à jour, marquant une avancée significative dans la prise en charge de ces pathologies rares. Dans la continuité de cette...
Découvrez le livret patient « HPN & Moi », un compagnon au quotidien pour mieux vivre avec l’HPN
Vivre avec l’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est un défi au quotidien. Pour vous accompagner, l’association HPN France - Aplasie Médullaire, en collaboration avec une équipe de soignants (hématologue, infirmière, psychiatre), a contribué à la réalisation...
Comprendre et vivre avec une HPN : des fiches claires et utiles pour les patients et de leur entourage
Notre association HPN France – Aplasie Médullaire, en collaboration avec le Dr Garidi, hématologue, a le plaisir de mettre à disposition une série de fiches d’information destinées aux patients et à leur entourage. Ces documents ont été conçus pour expliquer de...
Fiche Orphanet Urgence : Bonnes pratiques en cas d’urgence – HPN
Un outil indispensable pour votre sécurité en situation d’urgence Les personnes atteintes d’Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne (HPN) font face à une maladie rare, complexe et parfois difficile à reconnaître en situation d’urgence, notamment lorsqu’elles sont prises...
Commentaires récents