Deux mécanismes sont en jeu :

L’hémolyse intravasculaire (HIV)

• de l’anémie,
• de la fatigue intense,
• des urines foncées (hémoglobinurie),
• et surtout du risque accru de thrombose, la complication la plus grave de l’HPN.

L’hémolyse extravasculaire (HEV)

L’HEV correspond à la destruction des globules rouges principalement dans la rate et le foie.

Elle peut entraîner une anémie persistante, souvent responsable d’une fatigue durable au quotidien.

Cette forme d’hémolyse se manifeste le plus souvent par :

• une anémie chronique,

• une pâleur,

• une asthénie (fatigue importante),

• et parfois un ictère (jaunisse), lié à l’accumulation de bilirubine indirecte dans l’organisme.

Les urines peuvent également être plus foncées, en raison de l’augmentation de l’urobilinogène excrété.

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Le Professeur Régis Peffault de Latour, coordinateur du Centre de Référence des Aplasies Médullaires Acquises et Constitutionnelles (CeRAMIC), nous éclaire sur l’HPN (Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne), une maladie rare du sang. Dans cette vidéo, il aborde plusieurs aspects essentiels pour les patients, qu’ils viennent d’être diagnostiqués ou suivent déjà un traitement depuis plusieurs années.

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En mai 2023, le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) concernant les aplasies médullaires acquises et constitutionnelles a été mis à jour, marquant une avancée significative dans la prise en charge de ces pathologies rares.

Dans la continuité de cette mise à jour essentielle, la filière MARIH, qui regroupe plusieurs centres de référence dont le nôtre, spécialisé dans les aplasies médullaires, poursuit ses actions d’information. Après la publication du podcast n°1 consacré à la présentation du PNDS « Aplasies médullaires acquises et constitutionnelles », un second podcast, dédié à l’Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne (HPN), a été publié en février 2024. Ce nouvel épisode a pour objectif de sensibiliser et d’informer aussi bien les professionnels de santé que les patients sur les recommandations et bonnes pratiques en matière de diagnostic et de prise en charge de l’HPN.

Le PNDS représente un outil essentiel pour la détection et le suivi des aplasies médullaires idiopathiques ainsi que de l’HPN (Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne). Nous vous encourageons vivement à partager cette information avec vos médecins traitants et pédiatres afin de renforcer la sensibilisation sur ces pathologies rares et complexes.

(*) Les Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique pour les maladies rares. Leur objectif est de fournir aux professionnels de santé une prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale ainsi qu’un parcours de soins clair pour les patients atteints de maladies rares.

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Vivre avec l’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est un défi au quotidien. Pour vous accompagner, l’association HPN France – Aplasie Médullaire, en collaboration avec une équipe de soignants (hématologue, infirmière, psychiatre), a contribué à la réalisation d’un outil pensé par et pour les patients : le livret « HPN & Moi ».

Ce carnet de suivi a été conçu pour :

• Centraliser vos informations de santé (traitements, antécédents, contacts utiles, les allergies).
• Suivre vos vaccinations et éviter les oublis.
• Vous aider à faire un auto-diagnostic avant vos consultations pour mieux préparer l’échange avec vos soignants.
• Mieux comprendre et exprimer vos ressentis grâce à des questionnaires et des bilans thématiques.
• Connaître vos droits (ALD, MDPH, aides financières, accompagnement social, aménagements professionnels).
• Vous soutenir au quotidien dans votre vie personnelle, professionnelle et sociale.

Véritable outil pratique, il vous permettra de reprendre le contrôle de votre parcours de soins et de faciliter votre suivi médical.

Vous souhaitez le recevoir en version papier ? Rien de plus simple :

• Contactez l’association HPN France – Aplasie Médullaire par email à l’adresse :  contact@hpnfrance.com
• Ou compléter directement le formulaire via ce lien : ici

À noter : une version dédiée aux patients atteints d’aplasie médullaire acquise est en cours d’élaboration.

Prenez possession de votre santé et faites du livret « HPN & Moi » votre allié du quotidien !

Nous espérons que ces ressources contribueront à améliorer la compréhension de la maladie, à renforcer le dialogue avec les soignants, et à soutenir les patients dans leur parcours.

Pour en savoir plus sur les traitements disponibles pour l’HPN, vous pouvez consulter le mini-mag 2023 ou visiter la page dédiée à l’HPN sur notre site.

Pour toute question ou besoin d’accompagnement, n’hésitez pas à nous écrire à : contact@hpnfrance.com

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Notre association HPN France – Aplasie Médullaire, en collaboration avec le Dr Garidi, hématologue, a le plaisir de mettre à disposition une série de fiches d’information destinées aux patients et à leur entourage.

Ces documents ont été conçus pour expliquer de manière simple et accessible ce qu’est l’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), comment la maladie se manifeste, comment elle est diagnostiquée et prise en charge, et en quoi elle peut être liée à l’aplasie médullaire. Ils abordent aussi les symptômes à surveiller et les éléments importants pour vivre au mieux avec la maladie au quotidien.

Nous espérons que ces ressources contribueront à améliorer la compréhension de la maladie, à renforcer le dialogue avec les soignants, et à soutenir les patients dans leur parcours.

Pour en savoir plus sur les traitements disponibles pour l’HPN, vous pouvez consulter le mini-mag 2023 ou visiter la page dédiée à l’HPN sur notre site.

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Un outil indispensable pour votre sécurité en situation d’urgence

Les personnes atteintes d’Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne (HPN) font face à une maladie rare, complexe et parfois difficile à reconnaître en situation d’urgence, notamment lorsqu’elles sont prises en charge par des professionnels de santé qui ne les connaissent pas.

Orphanet, référence européenne sur les maladies rares, a publié une fiche intitulée « Bonnes pratiques en cas d’urgence », spécialement dédiée à la prise en charge de l’HPN.
Ce document a été rédigé par des experts du Centre de référence des aplasies médullaires acquises et constitutionnelles, en collaboration avec la Filière de santé maladies rares MaRIH (Maladies Rares Immuno-Hématologiques) et l’Association HPN France – Aplasie médullaire. Il reflète l’expertise croisée des professionnels de santé et des représentants de patients, au service d’une meilleure sécurité en situation critique.

Pourquoi ce document est-il important pour vous ?

• Reconnaissance rapide des signes d’alerte : douleurs abdominales, douleurs thoraciques, essoufflement, fatigue extrême… Ces symptômes peuvent être mal interprétés s’ils ne sont pas reliés à l’HPN.
• Éviter les erreurs médicales : certaines pratiques ou médicaments courants peuvent être contre-indiqués chez les patients HPN.
• Assurer une prise en charge adaptée dès l’arrivée aux urgences : ce document informe rapidement l’équipe médicale sur les gestes à éviter, les examens à réaliser, et les traitements urgents à envisager.
• Gagner un temps précieux en situation critique : dans une urgence médicale, chaque minute compte.

Un document à présenter systématiquement :

Nous vous recommandons de conserver une copie imprimée du document avec vous (dans votre portefeuille, sac, trousse de médicaments), et de le présenter aux professionnels de santé, notamment lors de :

• Une admission aux urgences
• Un passage chez un médecin non spécialisé
• Une consultation en dehors de votre centre habituel de suivi
• Une hospitalisation non programmée

Astuce : Vous pouvez également le stocker sur votre téléphone ou demander à ce qu’il soit intégré à votre dossier médical personnel (DMP).

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En mai 2023, le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) concernant les aplasies médullaires acquises et constitutionnelles a été mis à jour, marquant une avancée significative dans la prise en charge de ces pathologies rares.

Dans la lignée de cette mise à jour cruciale, la filière MARIH, regroupant plusieurs centres de référence dont le nôtre spécialisé dans les aplasies médullaires, a inauguré son premier podcast dédié au PNDS. Ce podcast vise à sensibiliser et informer tant les professionnels de santé que les patients sur les dernières recommandations et pratiques en matière de diagnostic et de soins pour les aplasies médullaires acquises et constitutionnelles.

Le PNDS représente un outil essentiel pour la détection et le suivi des aplasies médullaires idiopathiques ainsi que de l’HPN (Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne). Nous vous encourageons vivement à partager cette information avec vos médecins traitants et pédiatres afin de renforcer la sensibilisation sur ces pathologies rares et complexes.

(*) Les Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique pour les maladies rares. Leur objectif est de fournir aux professionnels de santé une prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale ainsi qu’un parcours de soins clair pour les patients atteints de maladies rares.

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Dans le cadre d’un travail collaboratif avec des professionnels de santé, HPN France – Aplasie Médullaire met à votre disposition ce questionnaire d’auto-évaluation, téléchargeable et imprimable.

Son objectif est d’identifier les conséquences et l’impact de la maladie sur la vie quotidienne, ainsi que les altérations dans divers domaines tels que la forme physique, le moral, la vie professionnelle/scolaire, etc, dans le but d’optimiser votre suivi avec les équipes soignantes.

Afin de mieux comprendre vos attentes et vos besoins, votre médecin aimerait probablement en savoir davantage et prendre le temps de discuter de la façon dont vous vous sentez depuis votre dernière consultation.

Cet outil vise à faciliter la discussion et à aborder différentes thématiques avec l’équipe soignante, que ce soit en hôpital de jour (HDJ), à domicile ou lors des consultations.

Il s’agit d’une première version. Si vous souhaitez des améliorations à l’avenir, n’hésitez pas à en discuter sur notre forum ou à nous contacter via l’adresse e-mail de l’association : contact@hpnfrance.com.

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