Dans le cadre de sa série de vidéos illustrées sous forme d’enquête, notre association publie aujourd’hui un nouvel épisode consacré au lien entre l’aplasie médullaire et l’HPN (Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne).

Ces deux maladies rares du sang sont étroitement liées, mais cette relation reste encore méconnue du grand public et parfois difficile à comprendre pour les patients et leurs proches. À travers cette vidéo pédagogique et accessible, nous souhaitons mieux expliquer les mécanismes qui relient l’aplasie médullaire et l’HPN.

L’aplasie médullaire est une maladie rare de la moelle osseuse qui entraîne une diminution de la production des cellules sanguines. L’HPN, quant à elle, est une maladie rare caractérisée par une destruction anormale des globules rouges. Chez certains patients, ces deux maladies peuvent être associées ou évoluer l’une vers l’autre.

Dans cette vidéo, vous découvrirez notamment :

• • le rôle de la moelle osseuse ;
  • ce qu’est l’aplasie médullaire ;
  • ce qu’est l’HPN ;
  • les mécanismes expliquant le lien entre ces deux maladies ;
  • les symptômes et conséquences possibles ;

Cette vidéo s’inscrit dans notre volonté d’informer, sensibiliser et rendre les connaissances médicales plus accessibles au plus grand nombre.

Mieux comprendre ces maladies rares du sang permet également de rompre l’isolement des patients et de renforcer la sensibilisation autour de leurs parcours de vie.

Nous vous invitons à regarder et partager cette vidéo autour de vous afin de contribuer à une meilleure connaissance de l’aplasie médullaire, de l’HPN et du lien qui les unit.

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Dans le cadre de sa nouvelle série de vidéos illustrées sous forme d’enquête, notre association publie aujourd’hui un premier épisode consacré à l’aplasie médullaire.

Cette série pédagogique a pour objectif de mieux faire comprendre l’aplasie médullaire, l’HPN (Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne) ainsi que le lien entre ces deux maladies rares du sang. À travers un format accessible et clair, nous souhaitons proposer une information utile aux patients, aux proches et au grand public.

L’aplasie médullaire est une maladie rare de la moelle osseuse qui entraîne une diminution de la production des cellules sanguines : globules rouges, globules blancs et plaquettes. Cette maladie peut provoquer une grande fatigue, des infections répétées ou encore des saignements.

Dans cette première vidéo, vous découvrirez notamment :

• • le rôle de la moelle osseuse ;
  • ce qu’est l’aplasie médullaire ;
  • les principaux symptômes et conséquences de la maladie ;
  • les traitements possibles et le parcours de soins ;
  • le quotidien des personnes concernées.

Les prochaines vidéos de cette série permettront également d’aborder l’HPN et les liens existant entre l’HPN et l’aplasie médullaire.

Informer et sensibiliser restent essentiels pour mieux faire connaître ces maladies rares du sang et rompre l’isolement des patients.

Nous vous invitons à regarder et partager cette vidéo autour de vous afin de contribuer à une meilleure connaissance de ces maladies rares.

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Pendant longtemps, le terme « aplasie médullaire idiopathique » était utilisé pour désigner cette maladie rare.
Aujourd’hui, les experts privilégient l’expression « aplasie médullaire acquise ». Ce changement n’est pas anodin : il reflète l’évolution des connaissances scientifiques et l’amélioration de la compréhension des mécanismes de la maladie.

Pour mieux comprendre cette nouvelle appellation et les raisons de ce choix, nous vous invitons à découvrir la vidéo ci-dessus, où des spécialistes expliquent en détail l’importance de cette précision terminologique.

Cette évolution des termes souligne combien la recherche continue de faire progresser notre compréhension des maladies rares et leur prise en charge.

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Un outil indispensable pour votre sécurité en situation d’urgence

Les personnes atteintes d’Aplasie Médullaire font face à une maladie rare, complexe et parfois difficile à reconnaître en situation d’urgence, notamment lorsqu’elles sont prises en charge par des professionnels de santé qui ne les connaissent pas.

Orphanet, référence européenne sur les maladies rares, a publié une fiche intitulée « Bonnes pratiques en cas d’urgence », spécialement dédiée à la prise en charge de l’Aplasie Médullaire.
Ce document a été rédigé par des experts du Centre de référence des aplasies médullaires acquises et constitutionnelles, en collaboration avec la Filière de santé maladies rares MaRIH (Maladies Rares Immuno-Hématologiques) et l’Association HPN France – Aplasie médullaire. Il reflète l’expertise croisée des professionnels de santé et des représentants de patients, au service d’une meilleure sécurité en situation critique.

Pourquoi ce document est-il important pour vous ?

• D’accélérer la mise en place des soins appropriés.

• D’expliquer la fragilité du patient (neutropénie, thrombopénie, anémie).

• Éviter les erreurs médicales : certaines pratiques ou médicaments courants peuvent être contre-indiqués chez les patients d’Aplasie Médullaire.
• Assurer une prise en charge adaptée dès l’arrivée aux urgences : ce document informe rapidement l’équipe médicale sur les gestes à éviter, les examens à réaliser, et les traitements urgents à envisager.
• Gagner un temps précieux en situation critique : dans une urgence médicale, chaque minute compte.

Un document à présenter systématiquement :

Nous vous recommandons de conserver une copie imprimée du document avec vous (dans votre portefeuille, sac, trousse de médicaments), et de le présenter aux professionnels de santé, notamment lors de :

• Une admission aux urgences
• Un passage chez un médecin non spécialisé
• Une consultation en dehors de votre centre habituel de suivi
• Une hospitalisation non programmée

Astuce : Vous pouvez également le stocker sur votre téléphone ou demander à ce qu’il soit intégré à votre dossier médical personnel (DMP).

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En mai 2023, le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) concernant les aplasies médullaires acquises et constitutionnelles a été mis à jour, marquant une avancée significative dans la prise en charge de ces pathologies rares.

Dans la lignée de cette mise à jour cruciale, la filière MARIH, regroupant plusieurs centres de référence dont le nôtre spécialisé dans les aplasies médullaires, a inauguré son premier podcast dédié au PNDS. Ce podcast vise à sensibiliser et informer tant les professionnels de santé que les patients sur les dernières recommandations et pratiques en matière de diagnostic et de soins pour les aplasies médullaires acquises et constitutionnelles.

Le PNDS représente un outil essentiel pour la détection et le suivi des aplasies médullaires idiopathiques ainsi que de l’HPN (Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne). Nous vous encourageons vivement à partager cette information avec vos médecins traitants et pédiatres afin de renforcer la sensibilisation sur ces pathologies rares et complexes.

(*) Les Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins (PNDS) sont des référentiels de bonne pratique pour les maladies rares. Leur objectif est de fournir aux professionnels de santé une prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale ainsi qu’un parcours de soins clair pour les patients atteints de maladies rares.

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Dans le cadre d’un travail collaboratif avec des professionnels de santé, HPN France – Aplasie Médullaire met à votre disposition ce questionnaire d’auto-évaluation, téléchargeable et imprimable.

Son objectif est d’identifier les conséquences et l’impact de la maladie sur la vie quotidienne, ainsi que les altérations dans divers domaines tels que la forme physique, le moral, la vie professionnelle/scolaire, etc, dans le but d’optimiser votre suivi avec les équipes soignantes.

Afin de mieux comprendre vos attentes et vos besoins, votre médecin aimerait probablement en savoir davantage et prendre le temps de discuter de la façon dont vous vous sentez depuis votre dernière consultation.

Cet outil vise à faciliter la discussion et à aborder différentes thématiques avec l’équipe soignante, que ce soit en hôpital de jour (HDJ), à domicile ou lors des consultations.

Il s’agit d’une première version. Si vous souhaitez des améliorations à l’avenir, n’hésitez pas à en discuter sur notre forum ou à nous contacter via l’adresse e-mail de l’association : contact@hpnfrance.com.

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Le Centre de Référence des aplasies médullaires a mis en place l’observatoire RIME (Observatoire national des insuffisances médullaires) qui vise à recueillir de façon prospective et rétrospective des informations standardisées (données cliniques et biologiques) et anonymes pour chaque patient présentant une HPN (Hémoglobinurie paroxystique nocturne) et/ou une Aplasie Médullaire.

Cet observatoire a pour objectif de mieux connaitre l’HPN et l’Aplasie Médullaire, mieux appréhender sa diversité d’expression, afin d’améliorer le diagnostic, la prise en charge et le suivi. Il sert de base à plusieurs projets de recherche.

Pour toutes ces raisons, il est très important que les données de chaque personne puissent être incluses dans cet observatoire.

Pour cela, parlez-en à votre médecin hématologue référent. Vous pouvez au préalable télécharger et imprimer la note d’information ci-dessous vous correspondant et la lui apporter en consultation.

Votre consentement est nécessaire au recueil des données dans l’observatoire. Votre participation ou non-participation n’a aucune incidence sur votre prise en charge.

Note d’information pour l’observatoire RIME et sans collection biologique pour un patient adulte

Note d’information pour l’observatoire RIME et avec  collection biologique pour un patient adulte

Note d’information pour l’observatoire RIME et sans collection biologique pour un patient mineur 

Note d’information pour l’observatoire RIME et avec collection biologique pour un patient mineur 

Note d’information pour l’observatoire RIME et sans collection biologique pour un patient sous tutelle

Note d’information pour l’observatoire RIME et avec collection biologique pour un patient sous tutelle

Note d’information pour l’observatoire RIME et sans collection biologique  d’un patient mineur devenant adulte dit « de poursuite »

Note d’information pour l’observatoire RIME et sans collection biologique  d’un patient mineur devenant adulte dit « de poursuite »

 Pour plus d’informations, rendez-vous sur le site du Centre de référence des aplasies médullaires.

HPN France – Aplasie Médullaire reste également à votre disposition pour tout renseignement complémentaire.

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Notre association, HPN France-Aplasie Médullaire, a participé à la rédaction du Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) concernant les aplasies médullaires acquises et constitutionnelles. Ce document a été publié en mai 2023 par le Centre de Référence des Aplasies Médullaires, à l’intention des médecins traitants et des pédiatres. Le PNDS est un précieux outil pour la détection et le suivi des aplasies médullaires idiopathiques et de l’HPN.

Le Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est défini par l’HAS (Haute Autorité de Santé) comme un ensemble de recommandations élaborées par des experts, visant à guider les professionnels de santé dans le diagnostic, le traitement et le suivi d’une pathologie spécifique.

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