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Quels sont les symptômes ?

Le type, la fréquence et la sévérité des symptômes peuvent varier considérablement en fonction des patients. De plus, le début de la maladie est souvent silencieux (absence de symptômes), ce qui rend le diagnostic de la maladie très difficile. Certains patients peuvent donc attendre plusieurs années avant que le diagnostic d’HPN soit réellement posé.

Principaux symptômes

L’anémie

Très souvent, l’HPN se manifeste par des épisodes plus ou moins fréquents d’anémie due au manque de globules rouges alors en quantité insuffisante pour apporter l’oxygène aux tissus. Les signes d’anémie sont généralement : pâleur de la peau, fatigue et parfois essoufflement à l’effort ou difficultés à respirer (dyspnée).

L’hémoglobinurie
L’hémoglobinurie est caractérisée par une coloration foncée des urines matinales. En effet, la destruction des GR est plus fréquente la nuit, ce qui favorise la libération de l’hémoglobine qu’ils contiennent. Cette dernière se transforme en pigment brun-jaune (bilirubine) et est éliminée dans les urines qui, de jaune pâle, deviennent plus foncées voire dans certains cas franchement brunes (couleur « porto »).

Jaunisse (ictère)
La bilirubine, va également colorer la peau, entraînant l’apparition d’une jaunisse ou ictère.

La fatigue
La fatigue est l’un des symptômes les plus fréquents de l’HPN et sûrement l’un des plus invalidants, car elle est souvent assez intense pour limiter la réalisation des activités quotidiennes des patients, ralentir leur vie sociale et provoquer des épisodes de somnolence dans la journée.


Autres symptômes

D’autres symptômes peuvent apparaître en fonction de l’évolution de l’HPN. Ils surviennent par poussées et peuvent coïncider avec certains événements de la vie ou avec la prise de certains médicaments (vaccination, règles, opération chirurgicale…).

 

Il peut s’agir notamment :

  • de difficultés à avaler (dysphagie)
  • de fièvre due à une infection
  • de douleurs à l’abdomen ou au thorax
  • de formation de caillots sanguins pouvant entraîner des thromboses (dont les symptômes varient selon leur localisation)
  • de troubles de la fonction érectile
  • de troubles rénaux
  • de saignements des gencives ou du nez
  • de dilatation de la rate (splénomégalie)