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Quelle évolution?

L’évolution de l’HPN varie en fonction des personnes atteintes. Elle dépend de la fréquence et de la gravité des poussées d’hémolyse. Chaque cas est donc différent. On observe de nombreuses formes intermédiaires entre les stades moins graves comme une anémie modérée et plus compliqués comme l’aplasie médullaire.

La formation de caillots (thromboses) est la complication la plus grave de l’HPN. Cela peut survenir dans n’importe quelle partie du corps. L’aplasie médullaire est également une complication grave de l’HPN. À ce stade, la moelle osseuse est atteinte, entraînant un déficit de production de nouvelles cellules sanguines, globules rouges, globules blancs et plaquettes. Ainsi chez ces patients, les hémorragies ou infections sont un réel risque de décès.

Plus rarement, une leucémie aiguë (forme de cancer du sang) peut être diagnostiquée (dans 1 % des cas).

Très rarement, après plusieurs années (5 à 20 ans), l’HPN peut devenir moins grave, et parfois une rémission clinique complète spontanée est possible. On observe alors chez ces personnes deux types de cas, soit elles ont toujours des GR HPN, soit ils ont disparu.