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Quelle est son origine ?

L’HPN est une maladie génétique qui entraîne la formation de globules rouges anormaux, appelés globules rouges HPN (GR HPN). Ces globules rouges HPN ont perdu leur système de protection contre l’attaque d’une molécule appelée le « complément » et vont donc être détruits. C’est cette destruction que l’on appelle hémolyse chronique.

La mutation génétique responsable de la formation de ces GR HPN se trouve dans les cellules souches et plus précisément sur le gène PIG A. Ces cellules présentes dans la moelle osseuse ont pour fonction de produire les globules rouges (GR), les globules blancs (GB) et les plaquettes présents dans le sang.

Cette mutation n’atteint donc pas exclusivement les précurseurs des globules rouges.

D’autre part, lors de la formation de l’HPN, certaines de ces cellules souches vont muter spontanément et produire des GR HPN. Les autres vont rester normaux et continuer à fabriquer des GR sains. Le sang est donc alors composé de GR normaux et de GR HPN.

Ces derniers sont plus fragiles et peuvent être détruits par « le complément ».

Le « complément » fait partie de notre système de défense immunitaire et permet normalement de détruire les organismes étrangers. Mais dans notre cas, le système de protection des GR étant absent, le « complément » se fixe sur les GR et les détruit.

Le nombre de GR circulant dans le sang peut ainsi devenir insuffisant et entraîner une anémie importante.

Dans certaines formes d’HPN graves, les globules blancs et les plaquettes peuvent également être anormaux.

Les globules blancs, cellules de défense de l’organisme, peuvent, lorsqu’ils sont anormaux, favoriser la survenue d’infections.

Les plaquettes, quant à elles, sont impliquées dans la coagulation du sang ou la réparation des vaisseaux, ce qui peut entraîner, en cas d’HPN, la formation de caillots et donc de thromboses.

Dans certains cas, une HPN peut apparaître quelques mois à quelques années après le traitement d’une aplasie médullaire par des médicaments immunosuppresseurs.

 

Visualisez en 3D les causes de l'hémolyse et le rôle du complément :