0 Comments

Qu’est ce que l’HPN ?

L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou syndrome de Marchiafava-Micheli, est une maladie rare dont les premiers cas ont été décrits à la fin du XIXe siècle.

En 2007, on dénombrait environ 500 patients atteints d’HPN en France. Le nombre de patients souffrant de cette maladie est aujourd’hui sous-estimé car elle est encore difficile à diagnostiquer.

Il s’agit d’une maladie génétique acquise durant la vie. Cette maladie n’est donc pas héréditaire.

L’HPN se caractérise par une destruction des globules rouges, appelée hémolyse. Cette destruction se fait par poussées soudaines, se produisant souvent la nuit. L’hémolyse est la principale cause des différents symptômes observés chez les personnes atteintes d’HPN.

L’HPN touche le plus souvent de jeunes adultes, aussi bien les hommes que les femmes. Plus rarement, elle peut apparaître chez les enfants ou les personnes âgées. Cette pathologie n’est pas une maladie contagieuse et il n’existe, apparemment, pas de facteurs favorisant son apparition.