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Quels traitements ? 

Il existe deux types de traitements : les traitements de fond destinés à soigner les causes de la maladie et les soins  de support pour traiter les symptômes.

Les traitements de fonds

Il existe à ce jour deux types de traitements de référence pour l’aplasie :

la greffe de moelle osseuse et le traitement par immunosuppresseurs. Le choix du traitement est effectué en fonction des bénéfices et risques de chaque technique pour le patient.

Le traitement par immunosuppresseurs

Il s’agit de médicaments utilisés généralement dans le soin des maladies auto-immunes.

Généralement prescrit en premier, le traitement par immunosuppresseurs peut être efficace, mais les résultats ne sont pas immédiats, un délai de 3 mois avant amélioration est généralement observé.

Le sérum antilymphocytaire (SAL) est le traitement de référence, il est très souvent associé avec de la cyclosporine et/ou des corticoïdes. La cyclosporine est un autre immunosuppresseur, généralement associé au SAL lorsque celui-ci n’est pas assez efficace.

En moyenne, on observe une amélioration de la survie à 2 ans chez 70 à 80 % des patients traités. Les patients qui n’ont pas répondu suffisamment pourront à nouveau être traités sous immunosuppresseurs. Complications et effets secondaires possibles.

Le risque principal de ce traitement est l’infection car les immunosuppresseurs et les corticoïdes diminuent encore les défenses de l’organisme. Le déficit de globules blancs déjà présent doit être étroitement surveillé, le recours à la transfusion peut être nécessaire. Il peut également fragiliser la moelle osseuse et créer plus tard des complications.

D’autres effets secondaires peuvent également apparaître liés à l’utilisation des corticoïdes comme la :

  • Cataracte
  • L’hypertension
  • Troubles du sommeil et/ou hormonaux
  • Perte de masse musculaire
  • ecchymoses
  • ostéoporose
  • troubles digestifs et prise de poids.

Des facteurs de croissance peuvent être associés au SAL et cyclosporine, ils stimulent naturellement le renouvellement et le développement des cellules sanguines.

La greffe de moelle osseuse

La greffe est le seul traitement réellement curatif. Il s’agit de remplacer la moelle osseuse du patient par celle d’un donneur compatible, qui fabriquera des cellules sanguines normales (globules rouges, blancs et plaquettes).

Elle est généralement proposée en premier choix chez des patients jeunes (moins de 40-50 ans) ayant une forme très sévère de la maladie, ainsi qu’un donneur apparenté compatible. Il s’agit le plus souvent d’un frère ou d’une sœur car le taux de compatibilité est le plus élevé, 1 sur 4.

En l’absence de donneur apparenté, la greffe n’est indiquée qu’en deuxième choix, une recherche est alors effectuée dans le fichier national ou international de donneurs.

Ce traitement lourd peut entraîner des complications graves, mais la guérison est obtenue dans 70 à 80 % des cas après 5 ans.

Une autre technique, la greffe de sang de cordon ombilical peut également être proposée surtout chez les enfants.

Après la greffe...

Lorsqu’une greffe a été réalisée, le patient n’a pas encore récupéré un système immunitaire efficace et doit séjourner pendant plusieurs semaines en chambre stérile afin de limiter le risque d’infection.

Il est placé sous surveillance et notamment pour des risques hémorragiques, infectieux et anémiques.

La principale complication est la possibilité de rejet de greffe (10 % des cas), le système immunitaire du patient n’accepte pas les cellules de la greffe et les détruit. Celui-ci peut survenir rapidement ou dans les 2 à 3 années suivantes. Pour essayer de pallier ce problème, un traitement par immunosuppresseurs est prescrit (globulines anti-thymocytes, cyclosporine et cyclophosphamide).

Dans certains cas, les cellules greffées peuvent se retourner contre l’organisme du patient car il s’agit de cellules immunitaires qui ne reconnaissent pas les cellules du patient et veulent les détruire. On parle de réaction du greffon contre l’hôte, qui ne survient qu’en cas d’incompatibilité entre le donneur et le malade ou quand le patient a un système immunitaire très affaibli.

Traitements de support

Ces traitements permettent de prévenir ou de traiter les risques de l’aplasie :
  • Risques liés à l’anémie : transfusion de culots de globules rouges pour maintenir le taux d’hémoglobine au dessus de 8 g/l
  • Risque hémorragique : transfusion de plaquettes pour maintenir un taux supérieur à 10-20000.
  • Risques d’infection : tout épisode de fièvre, quand les polynucléaires neutrophiles sont < à 500 est une urgence thérapeutique nécessitant une couverture antibiotique.

Les facteurs de croissance permettent dans certains cas de stimuler le renouvellement et le développement des cellules sanguines.

Pour les globules rouges, différents types d’érythropoïétines peuvent être prescrits. Pour les globules blancs, il s’agit de protéines actives sur les granulocytes : G-CSF, GM-CSF.

Le suivi

Le suivi de l’aplasie médullaire est effectué en milieu hospitalier en consultation d’hématologie et d’immuno-hématologie spécialisée.

Les unités de greffe de moelle assurent le suivi des personnes greffées.