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HPN et l'aplasie

L’aplasie médullaire et l'HPN sont deux maladies parfois concomitantes. En effet, l’aplasie peut être une complication de l’HPN et l’HPN apparaît chez 30 à 40 % des patients aplasiques traités par immunosuppresseurs.

L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est également une maladie rare, encore sous-diagnostiquée aujourd’hui. Il s’agit d’une maladie génétique, acquise durant la vie, donc non héréditaire.

Elle touche principalement de jeunes adultes, aussi bien homme que femme. Plus rarement, elle peut apparaître chez des enfants ou des personnes âgées.

L’HPN se caractérise par une destruction chronique des globules rouges appelée hémolyse. Les principaux symptômes sont l’anémie, la fatigue, des urines foncées le matin et parfois des douleurs à l’abdomen ou au thorax, des difficultés à avaler, une dysfonction érectile…

La fatigue est un des symptômes les plus invalidants car elle est souvent très intense au point de limiter la réalisation des activités quotidiennes des patients, de ralentir leur vie sociale et de provoquer des épisodes de somnolence dans la journée.

Mais le risque majeur pour des personnes atteintes d’HPN est la survenue de thromboses (caillots de sang) dont la formation silencieuse, entraîne un risque vital.

Aujourd’hui il existe des traitements permettant de diminuer ces symptômes et donc de limiter le risque de thromboses. Dans les formes graves, le seul traitement efficace peut être la greffe de moelle osseuse.